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Il Morbo Della Mucca Pazza: Dai Primi Casi Ad Oggi

Il morbo della mucca pazza (o MCD, acronimo inglese di mad cow disease) è una malattia conosciuta agli addetti ai lavori anche come encefalopatia spongiforme bovina (o BSE, acronimo di Bovine Spongiform Encephalopathy). Essa ha tenuto sotto scacco l’intera economia della carne di mucca tra il 2001 e il 2005. Oggi, tuttavia, possiamo ritenerci ottimisti poichè il morbo della mucca pazza è quasi del tutto eradicato in Europa.

Che cosa è il morbo della mucca pazza?

Il morbo della mucca pazza, o encefalopatia spongiforme bovina (BSE), è una malattia neurologica trasmissibile, a progressione lenta, degenerativa e mortale che colpisce il sistema nervoso centrale dei bovini adulti. E’ causata da un prione: particella infettiva solamente proteica, conosciuta anche come “agente infettivo non convenzionale“.

Dal primo caso di mucca pazza (avvenuto nel lontano 1986 in un allevamento nella regione dell’Hampshire, Regno Unito) ai nostri giorni il dipartimento dell’Agricoltura degli Stati Uniti (USDA) ha testato centinaia di migliaia di capi di bestiame per la BSE, arrivando alla conclusione che l’agente infettivo che causa il morbo della mucca pazza sia una versione anomala di una proteina che normalmente si trova sulla superficie delle cellule, chiamato prione. Per ragioni ancora sconosciute questa proteina si altera e distrugge il tessuto del sistema nervoso – il cervello e il midollo spinale.

[Nota] Su wikipedia potete consultare una cartina che evidenzia le zone più colpite dalla mucca pazza.

Come i capi di bestiame contraggono il morbo della mucca pazza?

I capi di bestiame contraggono il morbo della mucca pazza attraverso l’alimentazione: per preparare le farine di carne venivano infatti utilizzati dei processi di produzione che prevedevano l’allontanamento dei grassi in eccesso per via di solventi chimici potenzialmente pericolosi (leggasi cancerogeni).
Dai solventi chimici si passò a delle tecniche di separazione per pressione, ma anche queste avevano dei contro, perchè i prioni non venivano inattivati dalle inadeguate temperature raggiunte in fase di produzione delle farine.

Proprio per questo il rischio che i bovini si ammalassero di mucca pazza restava e si prese la decisione di mettere al bando una volte per tutte queste tecniche che diffondevano i prioni estratti dalle carcasse dei capi di bestiame malati usate per produrre le farine di carne ed ossa destinate all’alimentazione dell’armento.

E’ solo nel 2012 che l’Unione Europea ha nuovamente concesso la possibilità di allevare le mucche con farine animali prodotte a partire da scarti di macelleria (ma solo di suini, pollame e pesci).

L’uomo può contrarre il morbo della mucca pazza?

“Ni”, l’uomo non contrae il morbo della mucca pazza, però può ammalarsi della nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, o abbreviato – nuova variante di CJD. Si tratta di una condizione patologica diagnosticata per la prima volta nel 1996 in Inghilterra e causata proprio dal consumo di carne bovina infetta. Ecco perchè nel 2001 il Ministero della Sanità vietò la vendita delle parti del bovino che interessavano la colonna vertebrale e i gangli, il cervello e le “frattaglie”.

Si è anche pensato che la variante umana del morbo della mucca pazza possa trasmettersi da uomo a uomo a seguito di trasfusioni di sangue.

Questa malattia colpisce principalmente soggetti con età compresa tra i 15 e 50 anni ed è caratterizzata dalla formazione di accumuli di amiloide e di placche cerebrali e cerebellari, che reagiscono intensivamente all’esame immunoistochimico per la proteina prionica PrP (si concentra soprattutto a livello dei gangli sensitivi e nel tessuto linfoide: MALT, milza, linfonodi, timo e tonsille).

Le aree più colpite sono il nucleo caudato e il talamo – nella sua porzione posteriore.

Una delle maggiori incognite della nuova variante di CJD è il periodo di incubazione: si pensa possa oscillare tra i 4 e 40 anni.

Non esistono farmaci e terapie in grado di curare la malattia. L’aspettativa di vita è di circa 18 mesi.
Chi fosse affetto dalla nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob mostra disturbi di tipo sensoriale accompagnati da vuoti di memoria e movimenti involontari che possono degenerare nel tempo in demenza, mutismo e anche immobilità. Alla fine sopraggiunge la morte, che è quasi una liberazione dal dolore fisico che accompagna la degenza.

Per diagnosticare la nvCJD al 100% si dovrebbe ricorrere alla biopsia cerebrale. Purtroppo si tratta di un’operazione rischiosa e ad essa si preferisce un esame istologico su campioni di tonsilla.

Vengono eseguiti anche:

  • un elettroencefalogramma: solitamente mostra attività lenta (ma potrebbe anche non manifestare anomalie fino alla comparsa dei primi sintomi neuropsichiatrici);
  • un’analisi del liquido cefalorachidiano: i valori risultano normali ad eccezione di un possibile leggero aumento della concentrazione di proteine – in particolare il frammento 14-3-3;
  • una risonanza magnetica cerebrale: evidenzia un aumento dell’intensità bilaterale della porzione posteriore del talamo – manifestazione abbastanza tipica e definita “segno del pulvinar“.

Casi nel mondo di persone ammalatesi di nvCJD (malattia collegata al morbo della mucca pazza)

Domande frequenti sulla sindrome della mucca pazza

Segue un botta e risposta che riporta le informazioni più importanti da conoscere sulla mucca pazza e la sua pericolosità nell’uomo.

La cottura uccide il prione che causa il morbo della mucca pazza?

I metodi più comuni per eliminare organismi patogeni negli alimenti, come il calore, non influiscono sui prioni. Inoltre, i prioni sembrano vivere solo nel tessuto del sistema nervoso.

Il morbo della mucca pazza può colpire gli esseri umani?

Si crede che una versione umana del morbo della mucca pazza, chiamata variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD), sia causata dal mangiare prodotti bovini contenenti tessuto del sistema nervoso centrale, come il cervello e il midollo spinale, infettati dal morbo della mucca pazza. Per questo motivo, l’USDA prevede che cervello e midollo spinale vengano rimossi dai bovini ad alto rischio – bovini anziani, animali che non sono in grado di camminare, e qualsiasi animale che mostri i segni di un problema neurologico. Tali prodotti bovini non entrano nella catena alimentare degli Stati Uniti. L’USDA ritiene che questa pratica possa salvaguardare efficacemente la salute pubblica dal morbo.

Secondo il Centro per la Prevenzione e il Controllo delle Malattie, negli Stati Uniti sono stati individuati quattro morti da malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD), tuttavia, si ritiene che questi casi siano stati causati dal consumo di carne al di fuori degli Stati Uniti.

E in Europa ed in Italia?

Anche in Italia si intervenne per tutelare la salute dei consumatori di carne rossa.
Con il D.P.R. 19 ottobre 2000 n. 437 venne istituita la cosiddetta “anagrafe bovina” e con la legge del 9 marzo 2001 n. 49 si obbligavano gli allevatori a “distruggere” tutto ciò che potesse essere a rischio di encefalopatie spongiformi bovine e ad etichettare le carni bovine così da consentirne la tracciabilità.

Inoltre il Ministero della Sanità (sempre con l’ordinanza di marzo 2001) vietò la vendita delle parti del bovino più a rischio come la colonna vertebrale, i gangli, il cervello e le “frattaglie”. Famoso divenne il caso della bistecca alla fiorentina, che prevede un taglio alto e comprensivo dell’osso da cuocere al sangue.

È importante altresì chiarire le differenze tra la variante CJD e un’altra forma della malattia, denominata CJD classica o sporadica. La CJD classica non ha una causa conosciuta e si verifica ogni anno ad un tasso di uno o due casi per 1 milione di persone in tutto il mondo, tra cui negli Stati Uniti e Paesi in cui non si è mai verificata la malattia della mucca pazza. Non è legata al consumo di tessuto nervoso da mucca colpita dal morbo – tra i morti per CJD classica vi sono anche vegetariani. La CJD colpisce più comunemente le persone oltre i 65 anni ed è di solito fatale entro sei mesi dalla comparsa dei sintomi.

Quali sono i sintomi nell’uomo del morbo della mucca pazza – nuova variante di Creutzfeldt-Jakob (vCJD)?

La variante umana del morbo della mucca pazza può colpire a tutte le età ed è molto difficile da diagnosticare finché non ha quasi fatto il suo corso. Nelle prime fasi le persone hanno sintomi correlati al sistema nervoso, come depressione e perdita di coordinazione. Con il progredire della malattia, si sviluppa la demenza . Ma solo negli stadi avanzati della malattia le anomalie possono essere rilevate tramite risonanza magnetica. La vCJD è fatale, di solito entro 13 mesi dalla comparsa dei sintomi.

E ‘possibile contrarre la malattia vCJD mangiando cibo acquistato in Italia?

E ‘estremamente improbabile che questo possa accadere. Oggi giorno il morbo della mucca pazza non desta più preoccupazione per via di tutte le procedure imposte a tutela della salute del consumatore che abbiamo già citato poche righe più sopra.

Inoltre a partire dal primo semestre del 2001 tutti i capi macellati oltre i 24 mesi di vita devono seguire un test per il morbo della mucca pazza. Vengono fatti dei test anche a tutti i bovini con sintomi sospetti di BSE ed eventuali capi morti in stalla.

Altra rassicurazione è data dalla istituzione nel 1993 del sistema europeo di sorveglianza su tutte le encefalopatie umane: Eurocjd (European Creutzfeldt Jakob Disease Surveillance Network). In Italia l’uomo di riferimento è Maurizio Pocchiari.

Si può contrarre il morbo della mucca pazza bevendo latte proveniente da una mucca infetta?

Si ritiene che latte e prodotti lattiero-caseari non rappresentino un rischio per la trasmissione del morbo della mucca pazza agli esseri umani. Gli esperimenti hanno dimostrato che il latte di mucche infettate dal morbo non ha causato infezioni.

Qual è il rischio attuale di contrarre vCJD coloro che viaggiano all’estero?

Secondo il Centro per la Prevenzione e il Controllo delle Malattie, il rischio attuale di contrarre la vCJD da qualsiasi paese specifico sembra essere estremamente basso. Tuttavia non può essere determinato con precisione, perché i prodotti bovini provenienti da un Paese potrebbero essere distribuiti e consumati in altri.

Per quanto tempo i funzionari della salute pubblica hanno espresso preoccupazione per il morbo della mucca pazza?

Il morbo della mucca pazza ha scatenato grande preoccupazione a partire dal 1986, quando fu segnalato tra i bovini nel Regno Unito. Ha avuto un picco nel gennaio 1993, quando vennero individuati quasi 1.000 nuovi casi a settimana. La preoccupazione per questa malattia è poi cresciuta in modo significativo nel 1996, quando è stato scoperta una correlazione tra il morbo della mucca pazza e la vCJD nell’uomo.

Quali Paesi hanno segnalato casi di morbo della mucca pazza?

mucca pazza mappa casi mondiali In verde scuro i paesi che hanno confermato casi di variante umana (nvCJD) e, in verde chiaro, i paesi che hanno dichiarato casi di bovini con BSE – Fonte Wikipedia.

Il morbo è stato individuato in bovini nati in Austria, Belgio, Repubblica Ceca, Danimarca, Finlandia, Francia, Germania, Italia, Irlanda, Israele, Giappone, Liechtenstein, Lussemburgo, Paesi Bassi, Polonia, Portogallo, Slovacchia, Slovenia, Spagna, Svizzera, Stati Uniti, Canada e ovviamente Regno Unito.

Autore | Viola Dante

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Chi sono? Viola Dante

Sono una farmacista. Ho studiato presso l'Università degli Studi di Palermo. Poi è arrivata la laurea: 110/110 e Lode. Il percorso di studi è andato benissimo ed ho preso tutto quello che potevo dai professori, ma oggigiorno sarebbe riduttivo descrivermi come una professionista del farmaco e della salute. Potrei piuttosto definirmi una farmacista blogger. Amo quello che faccio. Ed ancor di più amo offrire delle soluzioni che migliorino la salute degli italiani ormai vittima di bieche mistificazioni anche in questo campo. Spero di riuscire a trasmettervi la mia smisurata passione per la galenica e per la preparazione di rimedi naturali. E-mail: viola.dante@email.it

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